关于地中海贫血,你了解吗?

地中海型贫血又称为海洋性贫血,是遗传的基因缺陷导致血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血。因多发于地中海沿岸而得名。孕妇地中海型贫血常见有两种类型,分别是为甲型(α型)和乙型(β型)。
地中海贫血对准妈妈和胎儿的危害
如果孕妇患有甲型地中海型贫血,严重时可能会出现子痫前症、子痫症、前置胎盘,而造成孕妇产前或产后大出血。对腹中胎儿,则会产生很严重的溶血、贫血及组织缺氧,约20周时,胎儿就会有肝脾肿大、胸腔积水及水肿情形发生,导致怀孕后期胎死腹中,或出生不久就因肺部发育不良及严重贫血缺氧而死亡。因此,医生多会建议终止妊娠。如果孕妇患有乙型地中海型贫血,则胎儿在母体内不会有异常,通常要等到宝宝出生6个月后,出现发育不良、贫血等症状,才会被医生诊断发现。患有乙型地中海型贫血的小孩,通常要靠长期输血才能维持生命,目前虽然可利用骨髓移植、脐带血干细胞治疗,但费用高且成功率约50%。
患病概率有多大?
根据统计,怀孕妇女患有地中海型贫血的比例为1/300~1/500,而此疾病最怕夫妻双方为同一型的地中海贫血,因为有1/4的机会可能产生胎死腹中或出生后发生严重贫血的现象,需要长期输血。一般来说,夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因,则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有地贫隐性基因时,胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血,1/2的几率和双亲一样带有基因,但不至于致命或严重影响健康,且有1/4的几率可能完全正常。
检查出地中海贫血应该怎么做?
现在,地中海贫血已被列为产前检查的重要项目,孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好终止妊娠。因为这种胎儿由于基因缺陷先天发育不良,可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡。即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常,则代表胎儿可排除地贫威胁。若胎儿属于轻度的地中海型贫血,这种情况不会对胎儿健康造成太大危害,孕妇可安心地续继怀孕生产。
地中海贫血筛查标准
地中海贫血筛查标准是血常规:RBC(红细胞计数)参考范围3.5~5.0,MCV(红细胞平均体积)参考范围82~95,MCH(红细胞平均血红蛋白)参考范围27~31,RDW-CV(红细胞分布宽度变异数)参考范围<15。

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