什么是先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸症状

先天性非溶血性黄疸的治疗方法

如何预防先天性非溶血性黄疸

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先天性非溶血性黄疸

词条摘要

先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组以非结合胆红素升高为特征的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸与其他肝功能指标正常。

什么是先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年,男女比例为2∶1~7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6μmol/L,一般小于51、3μmol/L,有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外,无异常体征,肝脾常不肿大。

先天性非溶血性黄疸症状

1、主要表现

自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102、6μmol/L,一般小于51、3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿为50%~70%,而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个重要症状,而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

2、新生儿生理性黄疸特点

(1)黄疸出现时间 在生后2~3天出现。

(2)黄疽程度 属轻度到中度黄染,呈浅杏黄色或黄红色带有光泽,进展缓慢。

(3)黄疸高峰时间 在生后4~5天。

(4)血清总胆红素值 一般足月儿不超过205.2μmol/L,早产儿不超过256.5μmol/L。

(5)黄疸消退时间 一般在生后7—10天左右,足月儿最长不超过2周;早产儿不超过4周。

(6)伴随症状 除黄疽外,无贫血或肝脾肿大等症状,婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些,程度可重一点,消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗,只要提早喂养,供给足够的热量及液量,保持室内空气流通及光线充足,即可使黄疸程度减轻及消退加快。

先天性非溶血性黄疸的治疗方法

(一)治疗

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。

原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。

(二)预后

Gilbert综合征系一良性疾病,良性经过,预后良好。

如何预防先天性非溶血性黄疸

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

2、本病征为遗传性疾病,有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

3、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节,也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。

4、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

5、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。